L’hypermobilité articulaire désigne la capacité des articulations à se déplacer au-delà des limites normales. Cette condition peut exister seule ou être partie prenante d’un diagnostic plus complexe. Elle se dépiste à l’aide de deux outils : le score de Beighton et le questionnaire en 5 parties (5QP). 

La classification révisée des syndromes d’Ehlers-Danlos a été publiée en 2017 (mettre voir section « diagnostic et sous-types »). Elle décrit entre autres le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) et le trouble du spectre de l’hypermobilité (HSD, Hypermobility Spectrum Disorders). 

Un continuum de désordres de l’hypermobilité existe en réalité, partant de l’hypermobilité articulaire asymptomatique jusqu’au SEDh en passant par l’hypermobilité articulaire symptomatique.

Les patients  identifiés HSD ne répondent pas aux critères du SEDh, comme par exemple la fragilité de la peau. Quatre types de HSD sont décrits, sur base du type d’hypermobilité articulaire présente :

• L-HSD : HSD localisé, se produit dans une ou un groupe d’articulations d’une même zone ; 
• P-HSD : HSD périphérique, est limité aux mains et aux pieds ; 
• G-HSD : HSD généralisé, se produit dans tout le corps ; 
• H-HSD : HSD historique, hypermobilité généralisée antérieure sans preuve actuelle à l’examen.

Le diagnostic d’une personne peut évoluer avec le temps par le développement de nouveaux symptômes pouvant entraîner une modification de sa classification. Par exemple, un enfant diagnostiqué avec HSD peut développer des caractéristiques telles qu’un prolapsus de la valve mitrale, des vergetures, des cicatrices atrophiques, répondant ainsi aux critères de diagnostic de 2017 du SEDh ; il passerait de HSD à SEDh.

Il est important de noter que HSD et SEDh n’ont pas été dissociés en 2017 pour instaurer une notion de sévérité. Le HSD n’est pas un “SED simple” ou un “SED sans complications”. Le SEDh n’est pas obligatoirement plus sévère qu’un HSD. Pour plus d’informations : https://sedinfrance.org/hsd-sedh-et-notion-de-severite/

À l’heure actuelle d’ailleurs, la prise en charge pour améliorer la vie des personnes vivant avec le HSD et le SEDh est identique ; elle doit être globale, multi-disciplinaire et adaptée aux difficultés de chaque patient. En effet, ces pathologies génèrent troubles musculo-squelettiques, troubles de la proprioception, des douleurs chroniques, de la fatigue chronique comme principaux symptômes ; également des troubles extra-articulaires communs, comme des troubles gastro-intestinaux fonctionnels, des dysfonctionnements pelviens et vésicaux, de la dysautonomie,… 

En savoir plus sur SEDh et HSD : 

• Article d’EDS Society traduit par Claudine: https://sedinfrance.org/lhypermobilite-et-les-troubles-du-spectre-de-lhypermobilite-hsd-selon-le-consortium-international/
• HSD et SEDh : quelles sont les différences ? – SED in FRANCE
• https://gersed.org/wp-content/uploads/2021/10/FlyerHSD.pdf
• Pour en savoir plus sur l’évolution des recherches sur le SEDh et HSD :   https://www.ehlers-danlos.com/review-of-the-2017-international-criteria-for-heds-and-description-of-hsd/